1、什么是特发性震颤?
特发性震颤(essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另一方面,又是常见的进展性疾病,有显著的临床变异。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚,易与其他疾病产生的震颤混淆。
 
疾病分类
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。
 
发病机制:
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核,其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用,无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧标记的CO2进行PET研究发现,选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。
 
临床症状:
1.家族史,特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。
2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。
3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。
2、特发性震颤的治疗方法
大多数特发性震颤​病人仅有轻微的震颤,只有0.5%~11.1%病人需要治疗,其中不足50%病人用药物能很好地控制症状,其余病人对药物不敏感,治疗效果不佳,需要肉毒毒素注射或立体定向治疗。
药物治疗
1.乙醇(ethanol) 很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少,即使是小剂量乙醇(酒精)同样会产生戏剧性的效果,但2-4h后震颤又再出现,并且幅度更大。临床发现随时间延长,需要更多乙醇(酒精)才能抑制震颤。长期用乙醇(酒精)治疗特发性震颤会导致酗酒,因此不能以乙醇(酒精)作为长期治疗,而且酒精戒断也会产生震颤。但可以偶尔用乙醇(酒精)控制症状。乙醇(酒精)的作用机制尚不清楚.可能作用于小脑部位。
2.肾上腺β-受体阻滞剂 普萘洛尔对特发性震颤有肯定治疗作用。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。大多数报道确认普萘洛尔可以减小手的姿位性震颤幅度,频率不降低。身体其他部位震颤的效果不很理想,甚至完全无效。治疗效果与血药浓度并不相关,原因不清楚。
3.扑米酮 若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病、心功能不全或周围血管病,禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone)治疗。对于幅度大的震颤,扑米酮比普萘洛尔更有效,甚至可以把震颤降至无症状的幅度范围。
4.其他药物 在小样本的开放性研究中,0.15~0.45mg/d可乐定(clonidine)有效。另外,小剂量氯氮平(clozapine)(18-75mg/d)对大多数病人有效。氯硝西泮(clonazepam)通常对特发性震颤无效,但能碱小以运动性成分为主的特发性震颤。碳酸酐酶抑制剂(methozolamide)对头部和发声震颤高度有效,但也有完全无效的报道。
非药物治疗
1.A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A) A型肉毒毒素阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱,导致一定程度的肌无力,对67%的病人有效。最长的有效期是10.5周,无力是最常见的副作用。
2.立体定向手术 立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤,但需作脑部手术才能改善症状者很少。丘脑手术的靶点是丘脑腹中间核以及其下部结构,包括未定带(zone incerta)和丘脑底核(subthalamic nucleus),手术包括毁损术和电刺激术。
3、什么样的病人适合做DBS手术?
什么样的病人适合做DBS手术?
4、特发性震颤患者的日常生活注意事项
特发性震颤患者需要养成良好的生活习惯,这样才能更迅速地让病情好转。在生活中,要避免情绪激动和身体的过度劳累。特发性震颤患者在饮食上更需要加以注意,适宜多吃蔬菜、水果等有降压抗血脂的食物。下面为大家介绍特发性震颤患者在饮食上的注意事项。   1、每天喝6至8杯水:摄入充足的水分有利于身体的新陈代谢,可减少膀胱和尿道细菌的感染,能防止便秘的发生。 
1、服药半小时后进餐:药物能更好地吸收。初服左旋多巴药患者,可能服药后会出现恶心,可以在服药的同时吃一些低蛋白质的食物如饼干、水果或果汁等,喝姜汁也有缓解恶心、呕吐的效果。 
2、特发性震颤患者要保证每天吃300~500克的谷类食物,如米、面、杂粮等。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养,并能获取身体所需的能量。每天大约吃蔬300克的蔬菜或瓜类,1~2只中等大小的水果。从中获得维生素A、B、C、多种矿物质和膳食纤维。 
3、特发性震颤患者应该保持食物的多样性。因为一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐。 
4、及时补充钙:钙是骨胳构成的重要元素,因此对于容易发生骨质疏和骨折的特发性震颤患者来说,每天喝1杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的极好方法。经常适量食用奶类和豆类,奶类含丰富的钙质,每天喝1杯牛奶或酸奶。但牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用,为了避免影响白天的用药效果,建议喝牛奶安排在晚上睡前。另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙。 
5、尽量少吃刺激性的食物,在患病期间经常食用刺激性的食物往往会激发其它疾病的发生,所以患者在日常生活中要养成健康的饮食习惯。 
6、多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。 
     合理安排饮食,可助巩固特发性震颤患者的治疗效果,并有利于患者增强自身体质,从而到达让病情快速好转的效果。

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